Das Wolfram-Syndrom ist eine seltene vererbliche Diabeteserkrankung, welche durch einen Typ-1-Diabetes ohne Antikörper, einen Diabetes insipidus (hormonell gestörter Flüssigkeitshaushalt), einen Hörverlust, eine Verkümmerung des Sehnervs und verschiedene weitere Nervendegenerationen im Rahmen einer allmählichen Zustandsverschlechterung gekennzeichnet ist. Es ist erst seit 1938 bekannt und nach den Erstautoren D. J. Wolfram und H.P. Wagener benannt. Meist ist der Diabetes das erste Symptom im Kindesalter, dann folgen die weiteren bis ins Erwachsenenalter. Die Prognose ist schlecht, die durchschnittliche Lebenserwartung derzeit bei nur 39 Jahren. Allerdings können durch eine sorgfältige Überwachung und Stoffwechselkontrolle Verschlechterungen gebremst werden.  

Man geht heute davon aus, dass genetische Bedingungen und Umweltfaktoren zusammen zu einem Stresszustand des endoplasmatischen Retikulums in verschiedenen Zellsystemen führen. Die Folge sind Betazell-Untergang (mit der Folge eines Insulinmangeldiabetes) und Neurodegeneration (Sehstörung, Hörstörung und weitere neurologischen Störungen). Eine gesicherte ursächliche Therapie gibt es (noch) nicht. Die Behandlung muss sich auf eine sorgfältige Stoffwechselkontrolle und -führung konzentrieren. Denn es gibt einen Zusammenhang mit der Qualität der Stoffwechselkontrolle und dem Fortschreiten der neurologischen Störungen. Da es sich um einen dem Typ-1-Diabetes ähnlichen Diabetes handelt, kommt der Diabetestherapie ganz besondere Bedeutung zu. Der Insulinbedarf ist eher niedrig, in manchen Fällen ist eine längere Erholung mit weiterbestehender Insulinproduktion zu beobachten. Da gelegentlich Störungen der Nahrungsaufnahme im Magen-Darm-Trakt bestehen, kann es günstig sein, statt mit schnellen Analoginsulinen mit Normalinsulin zu behandeln. Experimentell wird auch der Einsatz von GLP-1-Rezeptor-Agonisten (speziell Liraglutid) diskutiert und erprobt.  

Autor: Dr. Albrecht Dapp

Literatur:
Urano, F. Wolfram Syndrome: Diagnosis, Management, and Treatment. Curr Diab Rep 16, 6 (2016). https://doi.org/10.1007/s11892-015-0702-6
Pallotta T.P. et al. J Transl Med (2019) 17:238  https://doi.org/10.1186/s12967-019-1993-1
Iafusco D. et al. Int. J. Environ. Res. Public Health 2022, 19, 2755. https://doi.org/10.3390/ijerph19052755